Verworven hypertrichosis lanuginosa

Verworven hypertrichosis lanuginosa is een zeldzame huidverandering als onderdeel van een paraneoplastisch syndroom bij metastase carcinomen van inwendige organen, waarbij lanugo plotseling begint te groeien op de haarloze huid van gelaat, nek, romp (okselhaar en schaamhaar) en ledematen.[1][2][3] Synoniemen zijn: Herzberg-Potjan-Gebauer-syndroom, Hypertrichosis lanuginosa acquisita, hypertrichosis paraneoplasia-syndroom, verworven lanugo-hypertrichose; Lanugo-hypertrichose.

De naam Herzberg-Potjan-Gebauer-syndroom verwijst naar de auteurs van de eerste beschrijving uit 1968 door de Duitse artsen J.J. Herzberg, K. Potjan en D. Gebauer.[4][5]

Pathologie

bewerken

Het mechanisme is niet duidelijk; er wordt vermoed dat er sprake is van een ‘pilottropische factor’ bij paraneoplasie (vooral bij metastatische carcinomen).[1]

Klinische manifestaties

bewerken

Klinische criteria zijn:[1]

  • Plotseling optreden van hypertrichose, ook in verder haarloze gebieden met een vachtachtig uiterlijk
  • Extra haarlengte tot 15 cm

Bovendien kan er sprake zijn van begeleidende hypertrofie van de tongpapillen, ontsteking van de tong met een branderig gevoel, diarree, smaakstoring en/of gewichtsverlies.
Het gaat samen met lymfoom of kanker van gastro-intestinaal systeem, urinewegstelsel, long, borst, uterus of ovarium.

bewerken

Literatuur

bewerken
  • T. Khoschbin, C. Löser, E. Dippel: Paraneoplastische Hauterkrankungen. In: Der Internist. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2019, doi:10.1007/s00108-019-0636-1, PMID 31273399 (Review).
  • J. A. Frank, N. Rojek, R. S. Foreman: A case of hypertrichosis lanuginosa acquisita as a sign of malignancy. In: European journal of dermatology : EJD. Band 27, Nummer 1, Februar 2017, S. 66–67, doi:10.1684/ejd.2016.2901, PMID 27748263.
  • M. Simon: Paraneoplastische Syndrome der Haut. In: Aktuelle Dermatologie. 42, 2016, S. 50, doi:10.1055/s-0041-110028
  • P. H. Slee, R. I. van der Waal, J. H. Schagen van Leeuwen, R. A. Tupker, R. Timmer, C. A. Seldenrijk, M. A. van Steensel: Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita: uncommon or overlooked? In: The British journal of dermatology. Band 157, Nummer 6, Dezember 2007, S. 1087–1092, doi:10.1111/j.1365-2133.2007.08253.x, PMID 17941940 (Review).